ABORDAJE LOGOPÉDICO EN ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA.

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la forma más frecuente de presentación de la enfermedad de motoneurona. Se caracteriza por una pérdida progresiva de motoneuronas inferiores del tronco cerebral y médula espinal  produciendo debilidad, atrofia muscular y fasciculaciones , y además hay pérdida de motoneuronas superiores de  la corteza cerebral causando espasticidad, debilidad e hiperreflexia. A nivel bulbar se produce debilidad y atrofia muscular de la lengua con disartria fláccida y disfagia. Un 70% se inicia en extremidades, 25% a nivel bulbar y 5% respiratorio. El diagnóstico es clínico y tardío. La electromiografía es una prueba muy importante aunque hay que descartar que no se trate de otras patologías que también cursan con alteraciones electromiográficas. Se están descubriendo nuevos mecanismos patogénicos, el más interesante, el del procesamiento de los ARN.

Los fenotipos más característicos son el clásico y el bulbar. El clásico presenta   síntomas de inicio que dañan a extremidades superiores e inferiores por la afectación de la motoneurona superior e inferior. El bulbar provoca disartria y disfagia, atrofia y fasciculaciones en la lengua, es el que más nos vamos a encontrar en logopedia. Existen otros fenotipos no  tan frecuentes como el Piramidal y el Respiratorio.

El paciente con ELA debe ser abordado multidisciplinarmente. En la actualidad existen unidades hospitalarias centradas en el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la enfermedad.  Desde la logopedia debemos valorar  al paciente  y en función de  la fase de afectación  en la que se encuentre proporcionar  todas las estrategias y recursos disponibles para mejorar o mantener al máximo sus capacidades durante el máximo tiempo posible.

Se ha encontrado en la actualidad que un porcentaje de pacientes con demencia frontotemporal desarrollan ELA y al contrario, algunos pacientes con ELA que van a presentar alteraciones cognitivas y conductuales como los pacientes con demencia frontotemporal. La demencia frontotemporal es la segunda causa más común de demencia degenerativa en menores de 65 años. Produce atrofia focal de lóbulos frontales y temporales y se manifiesta por dos formas de presentación: una variante conductual  y una variante con compromiso del lenguaje que a su vez se subdivide en 2 subtipos: demencia semántica  y afasia progresiva no fluente .La demencia frontotemporal presenta las siguientes características clínicas según S. Stahl (2013) que la diferencian de otras demencias degenerativas:

  • Pérdida de memoria
  • Trastornos del discurso
  • Problemas de lenguaje
  • Desinhibición

Lillo, P. et al. (2014) encuentran en su estudio las siguientes alteraciones cognitivas en algunos pacientes de ELA:

  • Disfunciones ejecutivas en la mitad de los casos:
    • Reducción de la fluidez verbal.
    • Trastornos de la atención y de la memoria de trabajo
    • Problemas de planificación y flexibilidad cognitiva
    • Capacidad de inhibición y toma de decisiones.
  • Memoria
    • Alteración en la memoria visual y verbal inmediata
  • Procesamiento emocional y cognición social
    • Pacientes con ELA bulbar tienen dificultad para reconocer rostros y estímulos amenzantes.
    • Déficit en pruebas de teoría de la mente y detección del sarcasmo
  • Lenguaje
    • Disminución de la fluidez verbal y anomia e incluso mutismo.
    • En Ela bulbar pueden llegar a la afasia progresiva no fluente y/o apraxia de habla.
  • Cambios conductuales
    • Son parecidos a los que presenta la demencia frontotemporal siendo la apatía el rasgo más característico.

La actuación logopédica debe tener presente cuando valore  los problemas comunicativos y de las funciones orofaciales alteradas, los posibles problemas cognitivos que algunos pacientes también pueden desarrollar. En este sentido las terapias serán mucho más completas y atenderán la gran diversidad de alteraciones que los pacientes con ELA pueden mostrar. Por tanto, y a modo de conclusión, los objetivos principales de trabajo del paciente con ELA  (sobre todo Bulbar)  serían los siguientes:

  • Mejorar la comunicación. En función de la fase en la que se encuentre dispondremos de todo el arsenal de estrategias comunicativas y/o de ayudas técnicas disponibles.
  • Trabajar la disartria y los trastornos deglutorios: En fases iniciales se puede se puede recomendar qué debe hacer antes, durante y después de comer. Enseñar las maniobras y controles posturales que más garantizan la eficacia y seguridad. Tratar el tema de la gastrotomía.  Realizar ejercicios respiratorios,  de coordinación fonorespiratoria, de voz suave y relajación glótica, ejercicios articulatorios y masoterapia oral y perilaríngea. Hay que tener mucho cuidado de NO realizar ejercicios faciales y masajes durante al menos 2 meses si en algún momento de su evolución el paciente recibe tratamiento con toxina botulínica.
  • Estimulación cognitivo-lingüística.

Referencias.

Lillo, P.,  Matamala, J.M., Valenzuela,  D.,  Verdugo, R .Castillo, J.L.,  et al. (2014).  Manifestaciones neuropsiquiátricas y cognitivas en demencia frontotemporal y esclerosis lateral amiotrófica: dos polos de una entidad común. Rev. méd. Chile vol.142 no.7