LOGOPEDIA EN LA ENFERMEDAD DE MADELUNG

La enfermedad de Madelung, o lipomatosis simétrica benigna es una enfermedad rara caracterizada por acúmulos grasos no encapsulados localizados de forma simétrica alrededor de cuello y hombros, y que rara vez afecta a caderas y miembros inferiores. A finales del siglo XIX, Launois y Bensaude (1898) definieron el síndrome como la presencia de múltiples acúmulos grasos de forma simétrica que afectan a la cabeza, el cuello y la mitad superior del cuerpo. (Parmar SC y Blackburn C.. 1996). Esta enfermedad, afecta predominantemente a hombres en edades comprendidas entre los 30 y 60 años, con una relación hombre: mujer de 15:1. La mayor incidencia se encuentra en el área mediterránea, presentando en Italia una incidencia de 1/25000 hombres  (Enzi G., 1984;) y en casi todos los pacientes existe una gran relación con el abuso del alcohol. Las personas no alcohólicas y las mujeres también pueden verse afectadas, aunque de forma más rara (García JA, et. al, 2003).

López Ceres, A., et. al., (2006) concluyen en su caso clínico que la enfermedad también puede cursar con otra característica y es que algunos pacientes presentan macroglosia que les genera disnea, disglosia y disfagia. Además de presentar las complicaciones obstructivas por el gran tamaño de la lengua, existe el problema de la recidiva y del nuevo el crecimiento (López Ceres,A. et. al, 2006) por lo que la valoración de riesgo vital por  disnea,  problemas de alimentación, de articulación y de relación social son criterios importantes para decidir la intervención. La  glosectomía suele ser bilateral, e intentan respetar la punta de la lengua y la mayor parte de dorso posible para mantener la sensación gustativa (López Ceres,A. et. al, 2006).

La logopedia posterior debe atender las funciones orofaciales y el estado miofuncional de los órganos estudiando la nueva conformación de los órganos bucofaciales. Se debe utilizar un protocolo de valoración para delimitar las áreas de intervención.

En el caso tratado el paciente presentaba tumoraciones pericervicales a nivel de mandíbula por la lipomatosis y por la cicatriz submandibular. La resección lingual afectaba más al ápice  que a los bordes de la misma siendo imposible la protusión  fuera de la boca, las lateralizaciones externas hacia las comisuras, hacia las mejillas o las subidas hacia el paladar. Presenta dificultad para hacer  chasquidos y para hacerla vibrar. La movilidad labial es completa.  El tono de lengua y labios es bajo. En reposo, la postura de labios es correcta, cerrados sin tensión asociada, de forma normal en ambos labios. La postura en reposo de la lengua no es clara porque ocupa toda la boca por el gran tamaño y por no tener ápice lingual. Son muy pronunciadas  las huellas  dentales por todos los bordes linguales. La mandíbula  hace  movimientos normales,  presenta mordida  abierta muy adelantada para albergar el gran tamaño lingual, arcadas dentarias ensanchadas y musculatura perioral aumentada después de la intervención para compensar los déficits de movimientos linguales intraorales.

Presenta dificultades de alimentación tras la cirugía por la alteración funcional con mordeduras involuntarias durante la masticación aunque conscientemente puede controlarlas. Dificultades de masticación de consistencias densas. Se cansa rápidamente, no puede formar y mantener un bolo correcto. Debe comer despacio y poca cantidad. Tritura adecuadamente los alimentos pero al tener poca movilidad le da miedo. Hace grandes movimientos en la masticación y en la deglución de sólidos. Comenta que no aprecia bien los sabores.Presenta ruidos y  residuos orales. No se aprecia dificultad para los líquidos salvo el escape por las comisuras labiales en ocasiones.

Macroglosia en enfermedad de Madelung
Macroglosia en
enfermedad de
Madelung

Persisten los problemas de la respiración nasal con boca cerrada, precisando respiración mixta (oral, nasal). La respiración antes de la  intervención era  más oral ya que no le dejaba respirar.

En cuanto la exploración del habla y la fonación solo caben destacar dificultades con la articulación de la /s/, /r/ vibrante múltiple y trabadas con /r/; cambios en la    resonancia.